Enzima 1 ( E1 ) Piruvato Descarboxilasa :

Es un heterotetrámero formado por 2 subunidades alfa y 2 subunidades beta.

Cataliza la reacción :

Piruvato + lipoamida => S-acetildihidrolipoamida + CO₂

Subunidad alfa

PDHA1  Piruvato deshidrogenasa ( lipoamida ) alfa 1 

Localización del gen :  cromosoma X ( Xp22.2-p22.1 )

Secuencia del mRNA :  NM_000284

Secuencia de la proteína :  NP_000275

Número de EC :  1.2.4.1

Información OMIM :  312170

Isoformas : tiene una isoforma específica de testículo llamada PDHA2

Subunidad beta

PDHB    Piruvato Deshidrogenasa ( lipoamida ) beta

Localización del gen :  cromosoma 3 ( 3p21.1-p14.2 )

Secuencia del mRNA :  NM_000925

Secuencia de la proteína :  NP_000916

Número de EC :  1.2.4.1

Información OMIM :  179060