EL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

Este grupo de páginas se dedican al complejo PDH humano, y se compone de esta página principal y varias dedicadas a los enzimas que forman parte del complejo, así como una página dedicada a la activación y otra a la inactivación del complejo PDH :

Enzima 1 ( E1 ) Piruvato Descarboxilasa    /    Enzima 2 ( E2 ) Dihidrolipoil Transacetilasa    /    Enzima 3 ( E3 )  Dihidrolipoil Deshidrogenasa    /    PDK: piruvato deshidrogenasa kinasa    /    PDP: piruvato deshidrogenasa fosfatasa    /    PDX1: proteína de unión a E3

Inactivación del complejo  ( NUEVA )  /    Activación del complejo ( NUEVA )

 

EL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

El complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa ( PDH ) es un complejo mitocondrial formado por tres enzimas ( E1, E2, y E3 ) en una relación estequiométrica E1 : E2 : E3  de  30: 60 : 6 . Además de estas tres enzimas responsables de la actividad catalítica existen otras 3 enzimas responsables de la regulación de su actividad.

Ubicación : Existen numerosas evidencias experimentales que permiten afirmar que el complejo PDH se encuentra en la membrana mitocondrial interna ( referencias ubicación PDH ). Para una mejor comprensión de las formas de entrada del Piruvato a la matriz mitocondrial y de salida desde la matriz mitocondrial se podrá ver próximamente una sección dedicada al Piruvato y que se encuentra en proceso de elaboración ( el Piruvato en la encrucijada ).

El complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa o PDH cataliza la reacción global :

Piruvato +  CoA  +  NAD+  =>  Acetil-CoA +  NADH + CO2

Enzima 1 ( E1 ) Piruvato Descarboxilasa :

Es un heterotetrámero formado por 2 subunidades alfa y 2 subunidades beta. Utiliza como Coenzima TPP ( Pirofosfato de tiamina, Tiamina difosfato, TDP). Es un grupo prostético puesto que se encuentra unido covalentemente a E1.

E1 Cataliza la reacción :

Piruvato + lipoamida => S-acetildihidrolipoamida + CO2

 

Enzima 2 ( E2 ) Dihidrolipoil Transacetilasa :

E2 Cataliza la reacción :

CoA  +  S-acetildihidrolipoamida  =>  Acetil-CoA  +  dihidrolipoamida 

  

Enzima 3 ( E3 )  Dihidrolipoil Deshidrogenasa :

Esta cadena se encuentra no solo en la estructura del Complejo PDH, sino también en los complejos 2-oxo-glutarato DH y  DH de cetoácidos de cadena ramificada. Todos ellos en mitocondria.

E3 Cataliza la reacción :

 Dihidrolipoamida  +  NAD+  =>  lipoamida  +  NADH

 

PDK: piruvato deshidrogenasa kinasa

PDK se encuentra fuertemente unida para formar parte del complejo PDH, y regula la actividad catalítica de PDH mediante un proceso de fosforilación.

PDP: piruvato deshidrogenasa fosfatasa

PDP se encuentra unida de forma lábil al complejo PDH, y regula la actividad catalítica de PDH mediante un proceso de desfosforilación de la forma fosforilada.

PDX1: proteína de unión a E3

Regula la actividad de PDH de una forma aún no clarificada, mediante su unión a E3.