EL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA
Este grupo de páginas se dedican al complejo PDH humano, y se compone de esta página principal y varias dedicadas a los enzimas que forman parte del complejo, así como una página dedicada a la activación y otra a la inactivación del complejo PDH :
Enzima 1 ( E1 ) Piruvato Descarboxilasa / Enzima 2 ( E2 ) Dihidrolipoil Transacetilasa / Enzima 3 ( E3 ) Dihidrolipoil Deshidrogenasa / PDK: piruvato deshidrogenasa kinasa / PDP: piruvato deshidrogenasa fosfatasa / PDX1: proteína de unión a E3
Inactivación del complejo ( NUEVA ) / Activación del complejo ( NUEVA )
EL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA
El complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa ( PDH ) es un complejo mitocondrial formado por tres enzimas ( E1, E2, y E3 ) en una relación estequiométrica E1 : E2 : E3 de 30: 60 : 6 . Además de estas tres enzimas responsables de la actividad catalítica existen otras 3 enzimas responsables de la regulación de su actividad.
Ubicación : Existen numerosas evidencias experimentales que permiten afirmar que el complejo PDH se encuentra en la membrana mitocondrial interna ( referencias ubicación PDH ). Para una mejor comprensión de las formas de entrada del Piruvato a la matriz mitocondrial y de salida desde la matriz mitocondrial se podrá ver próximamente una sección dedicada al Piruvato y que se encuentra en proceso de elaboración ( el Piruvato en la encrucijada ).
El complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa o PDH cataliza la reacción global :
Piruvato + CoA + NAD+ => Acetil-CoA + NADH + CO2
Enzima 1 ( E1 ) Piruvato Descarboxilasa :
Es un heterotetrámero formado por 2 subunidades alfa y 2 subunidades beta. Utiliza como Coenzima TPP ( Pirofosfato de tiamina, Tiamina difosfato, TDP). Es un grupo prostético puesto que se encuentra unido covalentemente a E1.
E1 Cataliza la reacción :
Piruvato + lipoamida => S-acetildihidrolipoamida + CO2
Enzima 2 ( E2 ) Dihidrolipoil Transacetilasa :
E2 Cataliza la reacción :
CoA + S-acetildihidrolipoamida => Acetil-CoA + dihidrolipoamida
Enzima 3 ( E3 ) Dihidrolipoil Deshidrogenasa :
Esta cadena se encuentra no solo en la estructura del Complejo PDH, sino también en los complejos 2-oxo-glutarato DH y DH de cetoácidos de cadena ramificada. Todos ellos en mitocondria.
E3 Cataliza la reacción :
Dihidrolipoamida + NAD+ => lipoamida + NADH
PDK: piruvato deshidrogenasa kinasa
PDK se encuentra fuertemente unida para formar parte del complejo PDH, y regula la actividad catalítica de PDH mediante un proceso de fosforilación.
PDP: piruvato deshidrogenasa fosfatasa
PDP se encuentra unida de forma lábil al complejo PDH, y regula la actividad catalítica de PDH mediante un proceso de desfosforilación de la forma fosforilada.
Regula la actividad de PDH de una forma aún no clarificada, mediante su unión a E3.